《了解并应对蚕豆病：早期筛查与防护》\n\n对于一些可能接触蚕豆的新生儿来说，他们是否患有蚕豆病，这是一个常见的关注点，蚕豆病，一种遗传性红细胞酶缺陷性疾病，主要存在于人类X染色体上的一种不完全显性基因突变导致的，其临床表现主要包括红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏或低下，引发严重的溶血性贫血，\n\nG-6-PD缺乏症的症状通常在以下情况下发生：一是不存在红细胞G-6-PD酶缺乏，而在特定条件下(如进食蚕豆或其他含有强氧化物质的物质，接触到某些药物，或遭受感染)会出现症状，这类患者在短时间内由于体内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的作用，会将血红蛋白中的葡萄糖-6-磷酸还原为三磷酸葡萄糖，从而降低血红蛋白的携氧能力，导致剧烈的溶血反应，这种现象可能表现为迅速、大量且严重的贫血，并伴随着黄疸和凝血障碍等症状，\n\n儿童是蚕豆病的主要易感人群，由于他们免疫系统尚未发育成熟，因此在接触蚕豆及其相关物质时可能会发生轻微的反应，但并不一定会发展成严重的疾病，对于某些特殊的患儿，特别是那些存在G-6-PD缺乏的家庭成员，特别是婴儿，这种潜在的风险增加，因为新生儿此时缺乏足够的保护机制，更容易受到外界刺激的影响，从而触发溶血反应，\n\n一旦发现孩子具有G-6-PD缺乏症，尤其是在新生儿期，必须采取一系列的措施予以预防和应对，新生儿需要进行严格的新生儿筛查，通常在新生儿出生后的72小时内进行，在这个过程中，医务人员会从新生儿脚跟处采集血液样本，通过荧光标记的技术检测其G-6-PD活性，从而确定是否患有此病，一旦检测结果为阳性，应立即采取以下措施：\n\n1. 避免新生儿接触诱发溶血的药物：若新生儿患有G-6-PD缺乏症，需严格限制他们的摄入或接触含有氯霉素、磺胺药、解热镇痛药、酒精等药物，这些药物都能抑制G-6-PD的活性，可能导致溶血的发生，尽量避免使用抗生素、抗真菌药物等可能导致婴幼儿抵抗力下降的药物，\n\n2. 控制感染：G-6-PD缺乏症可能导致免疫力较弱，容易感染细菌和病毒，新生儿和新生儿家庭成员应特别注意保持良好的卫生习惯，包括勤洗手、避免用手触摸眼睛、口腔、鼻子等黏膜部位，以及避免与患病人员密切接触等，\n\n3. 及时处理贫血及高胆红素血症：缺铁和水肿可能导致婴儿的血液稀释，增加溶血的风险，家长应密切关注婴儿的体重、皮肤和尿液的颜色变化，一旦发现异常，应及时就医，如果发现婴儿的血清总胆红素水平过高，应及时告知医生，可能需要补充维生素B12、叶酸等有助于降低胆红素浓度的药物，如苯妥英钠，\n\n4. 监测新生儿血象：如果婴儿在出生后出现黄疸并伴有恶心、呕吐、食欲减退、嗜睡等症状，应及时就医，进行详细的血常规检查，以排除溶血的可能性，如果确实存在溶血反应，应密切监测黄疸的程度、类型和持续时间，根据情况进行治疗调整，如使用脱水药、肝素治疗等，\n\n总的来说，尽管G-6-PD缺乏症是一种先天性遗传性疾病，但只要家长能够做好早期识别和干预，就能够最大限度地降低该疾病对儿童健康的潜在影响，随着科学的发展，针对此类疾病的诊疗技术和预后管理也在不断提高，家长和医护人员需要更加重视并掌握相关知识，以便更好地应对可能出现的任何风险和挑战，祝福每一位拥有蚕豆病患者的宝贝们，身体健康，茁壮成长！\n\n(图片来源于网络)
